Канадское общество гемофилии организовывает первую современную конференцию по болезни Виллебранда Первая Канадская государственная конференция по болезни Виллебранда (фВБ), названная "Лечение пациента с нарушением свертываемости крови: диагностика болезни Виллебранда, лечение и гинекологические осложнения" была проведена в мае в Монреале, в Канаде. Спонсированная Канадским Обществом Гемофилии (CHS) первая в своем роде встреча соединила вместе канадских и международных экспертов, чтобы разработать рекомендации по лечению фВБ. Доктор Роберт Р. Монтгомери из медицинского колледжа Висконсина говорил о признаках диагностирования фВБ, включая несостоятельность корреляции между лабораторным диагнозом и клиническими симптомами. Он исследовал вопрос о том, является ли низкий фактор Виллебранда (фВФ) нарушением или фактором риска для кровотечения. Монтгомери также подчеркнул важность тщательного изучения персональной и семейной истории в совокупности со специфическим тестированием фВФ. Доктор Дэвид Гинсбург из Университета Мичиганской медицинской школы обсудил генетику фВБ и значение различных генетических подтипов на клинической практике. В то время как дети человека с фВБ имеют 50-процентный шанс наследования нарушения, он отметил, что не каждый, кто наследует мутацию гена, имеет клинические симптомы болезни. Гинсберг сказал, что фВБ существует у всех млекопитающих, и исследовал причины, почему фВБ так распространена. Они включают размер гена (это - большой ген, поэтому большая цель для мутаций), и что нарушение довольно хорошо допускается эволюцией. Доктор Краиг Кесслер из Джорджтаунской университетской школы медицины говорил о многочисленных сложностях лечения фВБ. Он отметил, что десмопрессин (DDAVP) является лечением выбора для типа 1 и типа 2N фВБ, и то, что он имеет побочные эффекты. Он рекомендовал, что с пациентами необходимо провести терапевтическое испытание чтобы определить, фактически ли он нужен им. Для типов 2A, 2B, 2M и типа 3 фВБ рекомендуются концентраты фактора VIII-фВФ. Кесслер сказал, что рекомбинантные и высокой чистоты концентраты фактора VIII не содержат достаточно белка фВФ и добавил, что не каждый концентрат даст тот же самый клинический результат. Профессор Кристина Ли из королевской свободной больницы Лондона, Великобритания, исследовала лечение фВБ женщин. Она обсуждала связь между очень тяжелыми периодами (меноррагией) и фВБ, отмечая, что изучение королевской свободной больницы нашло, что 73 процента изученных пациентов имели меноррагию. Ли сказала, что уровни факторов фВФ и VIII обычно увеличиваются во время беременности, однако женские уровни фактора должны быть проверены в третьем триместре, чтобы удостовериться, что они достаточно высоки. Поскольку уровни фактора VIII быстро падают после родов, чрезмерное кровотечение в это время является проблемой, задействующей приблизительно 20-25 процентов женщин с фВБ. Во время пленарных процедур участники работали в группах, чтобы разработать рекомендации по четырем темам: · Тестирование и диагностика фВБ; · Выбор лечения; · Гинекологическое и акушерское лечение женщин с фВБ; и · Голос пациента при лечении фВБ. Рекомендации Рекомендации по тестированию и диагностике включили определенные требуемые диагностические тесты (фВФ: Ag, фВФ: RCo, FVII:C, мультимерный анализ фВФ); установление роли группы крови АБО в формировании низких уровней фВФ; и возможно изменение названия фВБ от болезни до легкого, умеренного или тяжелого дефицита фВФ. Полные рекомендации для диагноза и лечения будут опубликованы в ближайшем выпуске Гемофилии, официальном журнале WFH. Рекомендации группы лечения включили предлагаемые протоколы лечения для различных типов фВБ; принятие во внимание факторов риска перед предписанием DDAVP, и применение его, когда пациент ложится; применение антифибринолитических средств (таких как tranexamic кислота) перед концентратами. Гинекологический и акушерский форум предложил использование иллюстрированной оценочной системы, чтобы оценить количество менструального кровотечения; имеющиеся начальные оценки включают анамнез жизни, тазовую проверку, тазовый ультразвук, и если нет никакой местной причины для меноррагии, тогда делаются дальнейшие исследования; невыполнение хирургической операции на женщинах с меноррагией без исследования на нарушение свертываемости крови; обеспечение рекомендующий для подростков; обеспечение готовности лечения при родах; и наблюдение пациентов две недели после родов. Заключения на этом форуме будут представлены для публикации Канадскому Журналу Акушерства и Гинекологии. Форум пациентов рекомендовал обеспечение диагноза и лечения для людей с фВБ во всех центрах лечения гемофилии; замену названия "центр лечения гемофилии" на "программу лечения нарушений свертываемости крови", чтобы вызвать включение всех пациентов с нарушениями свертываемости крови; наличие акушера/гинеколога как части всестороннего обслуживающего персонала; обеспечение министерствами здравохранения финансирования, которое требуют всесторонние программы ухода, чтобы должным образом лечить всех людей с нарушениями свертываемости крови; и создание препаратов, используемых при лечении фВБ, бесплатно доступных пациенту, для людей, которые не имеют частного лекарственного плана, и являющихся неподходящими для правительственных планов.